Το νευροβλάστωμα είναι ένας σπάνιος τύπος καρκινικού όγκου που διαγνωρίζεται πιο συχνά σε βρέφη και παιδιά κάτω των 5 ετών. Είναι εξαιρετικά σπάνιο σε άτομα ηλικίας άνω των 10 ετών.
Το νευροβλάστωμα είναι ο πιο συνηθισμένος τύπος συμπαγούς καρκινικού όγκου, εκτός από όγκους του εγκεφάλου, που βρέθηκαν σε παιδιά, δήλωσε ο Δρ Alison Friedmann, παιδιατρικός ογκολόγος στο MassGeneral Hospital for Children στη Βοστώνη.
Περίπου 800 νέες περιπτώσεις νευροβλαστώματος διαγιγνώσκονται κάθε χρόνο στις Ηνωμένες Πολιτείες, σύμφωνα με την Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου. Αποτελεί περίπου το 6% όλων των καρκίνων παιδικής ηλικίας και είναι ο πιο συνηθισμένος όγκος στα βρέφη.
Τι προκαλεί νευροβλάστωμα;
Ο καρκίνος αρχίζει στις πρώιμες μορφές νευρικών κυττάρων που ονομάζονται νευροβλάστες. Καθώς το έμβρυο αναπτύσσεται, οι περισσότεροι νευροβλάστες αναπτύσσονται και τελικά γίνονται ώριμα νευρικά κύτταρα, είτε πριν από τη γέννηση είτε κατά τους πρώτους μήνες ζωής του μωρού, σύμφωνα με τον Αμερικανικό Οργανισμό για τον Καρκίνο του Παιδιού. Αλλά στο νευροβλάστωμα, οι νευροβλάστες δεν αναπτύσσονται σωστά. Αντί να γίνουν ώριμα νευρικά κύτταρα, συνεχίζουν να αναπτύσσονται και να διαιρούνται. Μερικές φορές, αυτοί οι μη φυσιολογικοί νευροβλάστες πεθαίνουν κατά τη βρεφική ηλικία. Ωστόσο, σε σπάνιες περιπτώσεις, τα ανώμαλα κύτταρα μπορούν να συσσωρευτούν και να εξελιχθούν σε όγκους.
Υπάρχουν κάποιες ενδείξεις ότι το νευροβλάστωμα μπορεί να είναι ένα φυσιολογικό στάδιο ανάπτυξης στο έμβρυο, αλλά τις περισσότερες φορές, ο όγκος υποχωρεί από μόνη της χωρίς να χρειάζεται θεραπεία, δήλωσε ο Friedmann. Οι επιστήμονες δεν γνωρίζουν πραγματικά γιατί τα νωτιαία κύτταρα μετατρέπονται σε καρκίνο σε μερικά παιδιά και όχι στα περισσότερα παιδιά, είπε. Ορισμένοι ειδικοί υποψιάζονται ότι οφείλεται σε γενετική μετάλλαξη εντός των νευρικών κυττάρων, σύμφωνα με την Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου.
Το νευροβλάστωμα μπορεί να σχηματιστεί σχεδόν οπουδήποτε στο σώμα, αλλά η πιο κοινή περιοχή είναι οι ιστοί των επινεφριδίων, που βρίσκονται πάνω από τα νεφρά, δήλωσε ο Friedmann. Ο όγκος μπορεί επίσης να αναπτυχθεί στα νευρικά κύτταρα που προορίζονται να γίνουν μέρος του συμπαθητικού νευρικού συστήματος, όπως οι θέσεις κατά μήκος της σπονδυλικής στήλης, του λαιμού, του θώρακα, της κοιλιάς ή της λεκάνης, είπε. Τα καρκινικά κύτταρα του νευροβλαστώματος μπορούν επίσης να εξαπλωθούν σε άλλα μέρη του σώματος, όπως οι λεμφαδένες, το ήπαρ, τα οστά, το μυελό των οστών και το δέρμα.
Η ηλικία είναι ο πρωταρχικός παράγοντας κινδύνου για το νευροβλάστωμα, καθώς ο καρκίνος τυπικά διαγνωρίζεται σε παιδιά κάτω των 5. Ένας άλλος παράγοντας κινδύνου είναι η κληρονομικότητα, αλλά μόνο 1% έως 2% των νευροβλαστωμάτων προκαλούνται από κληρονομική αλλοίωση στο γονίδιο. Στις περισσότερες περιπτώσεις, μια αιτία δεν προσδιορίζεται ποτέ, σύμφωνα με την κλινική Mayo.
Συμπτώματα
Το νευροβλάστωμα συνήθως ανακαλύπτεται όταν ο γονέας ή ο γιατρός αισθάνεται ή παρατηρεί ένα ασυνήθιστο κομμάτι κάπου στο σώμα του παιδιού - συνήθως στην κοιλιά, αλλά πιθανώς στον αυχένα, στο στήθος ή αλλού. Ο όγκος μπορεί να γίνει ορατός μέσω του δέρματος ή μπορεί να πιέσει τα γειτονικά όργανα, κάτι που μπορεί να προκαλέσει και άλλα συμπτώματα.
Σύμφωνα με το Ινστιτούτο Καρκίνου Dana-Farber στο νοσοκομείο παιδιών της Βοστώνης, τα συμπτώματα του νευροβλαστώματος μπορεί να περιλαμβάνουν αισθητή κοιλιακή μάζα, διευρυμένους λεμφαδένες, αδυναμία, κακή όρεξη, διάρροια ή μη φυσιολογική αρτηριακή πίεση, μεταξύ άλλων. Ωστόσο, τα συμπτώματα μπορεί να ποικίλλουν ευρέως, ανάλογα με το μέγεθος και την τοποθεσία του όγκου, καθώς και κατά πόσο ο καρκίνος έχει εξαπλωθεί.
Διάγνωση
Τα μη φυσιολογικά νευρικά κύτταρα μπορεί να υπάρχουν πριν από τη γέννηση, αλλά η διάγνωση του νευροβλαστώματος δεν μπορεί να γίνει μέχρι την παιδική ηλικία, όταν τα κύτταρα αρχίσουν να πολλαπλασιάζονται γρήγορα και σχηματίζουν έναν όγκο που πιέζει τους κοντινούς ιστούς, σύμφωνα με το Ινστιτούτο Καρκίνου Dana-Farber.
Σε σπάνιες περιπτώσεις, το νευροβλάστωμα μπορεί να ανιχνευθεί με προγεννητικό υπερηχογράφημα, το οποίο μπορεί να παρουσιάσει επινεφριδιακή ή κοιλιακή μάζα στο έμβρυο, σύμφωνα με τον Friedmann.
Για να γίνει μια διάγνωση, οι γιατροί χρησιμοποιούν συχνά εξετάσεις ούρων. εξετάσεις απεικόνισης, όπως σάρωση υπολογιστικής τομογραφίας (CT) ή απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού (MRI). και, τελικά, μια βιοψία, είπε ο Friedmann. Οι εξετάσεις ούρων μπορούν να επιτρέψουν στους γιατρούς να ανιχνεύσουν πρωτεΐνες που εκκρίνονται από τους όγκους και η απεικόνιση μπορεί να αποκαλύψει μια μάζα που υποδηλώνει όγκο. Στη συνέχεια, μια βιοψία επιτρέπει στον ιστό να εξεταστεί στενά υπό μικροσκόπιο για να αποκαλυφθεί αν υπάρχουν καρκινικά κύτταρα.
Αυτά τα τεστ, μαζί με άλλες σαρώσεις, μπορούν να εντοπίσουν το μέγεθος και τη θέση του όγκου και να καθορίσουν πόσο μακριά έχει εξαπλωθεί ο καρκίνος - μια διαδικασία που ονομάζεται στάση. Η σταδιοποίηση χρησιμοποιείται επίσης για να καθορίσει πόσο σοβαρός είναι ο καρκίνος και ο καλύτερος τρόπος αντιμετώπισής του, σύμφωνα με την Αμερικανική Εταιρεία Καρκίνου. Σε περίπου τα δύο τρίτα των περιπτώσεων, ο καρκίνος έχει ήδη εξαπλωθεί στους λεμφαδένες ή τα οστά μέχρι να διαγνωσθεί το νευροβλάστωμα.
Η διάγνωση του νευροβλαστώματος περιλαμβάνει επίσης τον προσδιορισμό ομάδας κινδύνου παιδιού, η οποία χωρίζεται σε τρεις κατηγορίες: χαμηλό, ενδιάμεσο και υψηλό κίνδυνο. Οι ομάδες κινδύνου παρέχουν μια εικόνα του βαθμού στον οποίο ο καρκίνος μπορεί να ανταποκριθεί στη θεραπεία και μπορεί να προτείνει πιθανά ποσοστά επιβίωσης. Οι ασθενείς στην κατηγορία χαμηλού κινδύνου έχουν συνήθως τις μεγαλύτερες πιθανότητες επιβίωσης.
Θεραπεία
Η θεραπεία βασίζεται στην ηλικία του παιδιού, στα χαρακτηριστικά του όγκου και στην εξάπλωση του καρκίνου.
Ορισμένα βρέφη και μικρά παιδιά με νευροβλάστωμα μπορεί να μην έχουν συμπτώματα και αυτοί οι ασθενείς θεωρούνται χαμηλού κινδύνου. Η μάζα μπορεί να παρατηρήθηκε μόνο κατά τη διάρκεια δοκιμών για να βρεθούν άλλες παιδικές ασθένειες και μπορεί να πάει μακριά από μόνη της ή να ωριμάσει σε φυσιολογικά κύτταρα χωρίς καμία θεραπεία, δήλωσε ο Friedmann. Άλλες φορές, η χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση του όγκου είναι η μόνη απαραίτητη θεραπεία, είπε.
Οι ασθενείς με ενδιάμεσο κίνδυνο απαιτούν γενικά χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση όσο το δυνατόν περισσότερου όγκου, ακολουθούμενη από μέτρια πορεία χημειοθεραπείας, η οποία μπορεί να καταστρέψει τυχόν εναπομείναντα καρκινικά κύτταρα και να αποτρέψει την εξάπλωση του καρκίνου, δήλωσε ο Friedmann.
Οι ασθενείς υψηλού κινδύνου με την πιο επιθετική μορφή της νόσου χρειάζονται χημειοθεραπεία υψηλής δόσης για να εξοντώσουν τα καρκινικά κύτταρα. Η θεραπεία περιλαμβάνει επίσης συνδυασμό θεραπειών, συμπεριλαμβανομένης μιας άλλης πορείας χημειοθεραπείας και μεταμόσχευσης βλαστικών κυττάρων, που ακολουθείται από χειρουργική επέμβαση για την απομάκρυνση ορατών όγκων, ακτινοβολίας και ανοσοθεραπειών, δήλωσε ο Friedmann.
Μια μεταμόσχευση βλαστικών κυττάρων μπορεί να βοηθήσει το σώμα να αντικαταστήσει τον μυελό των οστών που έχει υποστεί βλάβη κατά τη διάρκεια χημειοθεραπείας οι ανοσοθεραπείες μπορούν να ενισχύσουν την ικανότητα του οργανισμού να βρει και να καταστρέψει τα καρκινικά κύτταρα από μόνο του. και η ακτινοβολία μπορεί να αποτρέψει την επανεμφάνιση του καρκίνου, σύμφωνα με τον αμερικανικό οργανισμό παιδικής καρκίνου.
Τα παιδιά με όγκους υψηλού κινδύνου ενδέχεται να αναπτύξουν προβλήματα υγείας μήνες ή χρόνια μετά τη λήξη της θεραπείας του καρκίνου, τα οποία ονομάζονται «καθυστερημένα αποτελέσματα». Αυτές οι παρενέργειες από τη θεραπεία του καρκίνου μπορεί να περιλαμβάνουν προβλήματα ανάπτυξης και ανάπτυξης, απώλεια ακοής, αναπαραγωγική δυσλειτουργία, ορμονικές ελλείψεις, όπως προβλήματα θυρεοειδούς και δεύτερους καρκίνους, δήλωσε ο Friedmann.
