Ο διάσημος φυσικός Stephen Hawking, ο οποίος πέθανε σήμερα (14 Μαρτίου) στην ηλικία των 76 ετών, αντιμετώπισε την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση (ALS) για το μεγαλύτερο μέρος της ζωής του.
Αλλά πώς ζούσε τόσο πολύ με την ασθένεια και ποιοι παράγοντες τελικά οδηγούν στο θάνατο ενός ατόμου από το ALS;
Ο Χόκινγκ ήταν φοιτητής φυσικής στο Πανεπιστήμιο του Κέμπριτζ, όταν είχε διαγνωσθεί με το ALS (γνωστό και ως νόσο του Lou Gehrig) το 1963, και του δόθηκαν μόλις δύο χρόνια για να ζήσει. Η νόσος προκαλεί τον προοδευτικό εκφυλισμό και το θάνατο των νευρικών κυττάρων που ελέγχουν τις εθελοντικές μυϊκές κινήσεις, συμπεριλαμβανομένου του μασήματος, του περπατήματος, της ομιλίας και της αναπνοής, σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού Εγκεφάλου (NINDS). Δεν υπάρχει καμία θεραπεία για ALS, και η ασθένεια είναι τελικά θανατηφόρα.
Αν και η αιτία θανάτου του Hawking δεν έχει αναφερθεί, η οικογένειά του είπε ότι πέθανε ειρηνικά στο σπίτι του, σύμφωνα με το BBC. "Είμαστε βαθιά λυπημένοι που ο αγαπημένος μας πατέρας πέθανε σήμερα, ήταν ένας σπουδαίος επιστήμονας και ένας εξαιρετικός άνθρωπος του οποίου η δουλειά και η κληρονομιά θα ζουν για πολλά χρόνια", ανέφερε η οικογένεια του Hawking σε μια δήλωση.
Δεδομένου ότι το μέσο προσδόκιμο ζωής μετά από μια διάγνωση ALS είναι περίπου τρία χρόνια, ο Hawking ήταν σίγουρα ένα απότομο - έζησε για 55 χρόνια με την ασθένεια. Αν και κανείς δεν ξέρει πώς ο Hawking επέζησε τόσο πολύ με την ασθένεια, οι ερευνητές γνωρίζουν ότι η εξέλιξη της νόσου ποικίλλει ανάλογα με το άτομο.
Περίπου το 20% των ανθρώπων ζουν πέντε χρόνια μετά τη διάγνωσή τους, το 10% ζουν 10 χρόνια μετά τη διάγνωσή τους και το 5% ζουν 20 χρόνια ή περισσότερο, σύμφωνα με την ένωση ALS, τοποθετώντας τον Hawking στο 5%. Παράγοντες όπως η γενετική και η ηλικία στη διάγνωση μπορεί να διαδραματίζουν κάποιο ρόλο στους χρόνους επιβίωσης ενός ασθενούς.
Οι περισσότεροι άνθρωποι με ALS πεθαίνουν από αναπνευστική ανεπάρκεια, που συμβαίνει όταν οι άνθρωποι δεν μπορούν να πάρουν αρκετό οξυγόνο από τους πνεύμονες στο αίμα τους. ή όταν δεν μπορούν να απομακρύνουν σωστά το διοξείδιο του άνθρακα από το αίμα τους, σύμφωνα με το NINDS. Στην ALS, αυτό συμβαίνει επειδή η ασθένεια μπορεί τελικά να οδηγήσει σε παράλυση των μυών που ελέγχουν την αναπνοή, σύμφωνα με την κλινική Mayo.
Στα τελευταία στάδια της ALS, γίνεται δύσκολο για τους ασθενείς να εκπνεύσουν το διοξείδιο του άνθρακα, σύμφωνα με την Ένωση ALS. Τα υψηλά επίπεδα διοξειδίου του άνθρακα στο σώμα προκαλούν χαμηλά επίπεδα συνείδησης, οδηγώντας τους ασθενείς να κοιμούνται για μεγάλο χρονικό διάστημα. Συχνά, οι ασθενείς με ALS πεθαίνουν πολύ ειρηνικά ενώ κοιμούνται, δήλωσε ο Σύνδεσμος ALS.
Μια άλλη πιθανώς θανατηφόρα επιπλοκή της ASL είναι η πνευμονία ή η μόλυνση των πνευμόνων. Οι ασθενείς με ALS είναι επιρρεπείς στην εμφάνιση πνευμονίας επειδή η δυσκολία στην κατάποση μπορεί να επιτρέψει στα τρόφιμα, τα υγρά ή το σάλιο να εισέλθουν στους πνεύμονες, σύμφωνα με την κλινική Mayo. Η πνευμονία μπορεί επίσης να οδηγήσει σε εξασθένιση των αναπνευστικών μυών, οι οποίες, με τη σειρά τους, μπορεί να προκαλέσουν αναπνευστική ανεπάρκεια, σύμφωνα με το άρθρο του περιοδικού The Lancet.
Σε ορισμένες περιπτώσεις, ο θάνατος μπορεί να συμβεί λόγω υποσιτισμού και αφυδάτωσης, σύμφωνα με το The Muscular Dystrophy Association (MDA). Αυτό μπορεί να συμβεί επειδή οι μύες που ελέγχουν την κατάποση δεν λειτουργούν πλέον σωστά.
Ορισμένοι ασθενείς με ALS έχουν αναφερθεί ότι έχουν καρδιακά προβλήματα, όπως αρρυθμίες ή ακανόνιστους καρδιακούς παλμούς, και τέτοια προβλήματα μπορεί να διαδραματίζουν κάποιο ρόλο στον θάνατο σε ορισμένες περιπτώσεις, δήλωσε ο MDA.
Στο απομνημόνιο του Χόκινγκ του 2013 «Η σύντομη ιστορία μου», έγραψε ότι κατά τη στιγμή της διάγνωσής του ALS, «νόμιζα ότι η ζωή μου τελείωσε και δεν θα συνειδητοποιούσα ποτέ τις δυνατότητες που ένιωσα ότι είχα», σύμφωνα με το BBC. "Αλλά τώρα, 50 χρόνια αργότερα, μπορώ να είμαι ήσυχος ικανοποιημένος με τη ζωή μου", έγραψε.
