Η πολλαπλή σκλήρυνση (MS) είναι μια ασθένεια που επηρεάζει το κεντρικό νευρικό σύστημα: τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. Σε ΣΚ, το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού προσβάλλει κατά λάθος τη μυελίνη, το προστατευτικό κάλυμμα που περιβάλλει τις νευρικές ίνες. Η καταστροφή της μυελίνης οδηγεί σε «σκλήρυνση» ή στον σχηματισμό ουλώδους ιστού. Μειώνει επίσης την ικανότητα των νευρικών κυττάρων να μεταδίδουν σήματα με τη μορφή ηλεκτρικών παλμών.
Το MS είναι μια αυτοάνοση διαταραχή. Αυτό σημαίνει ότι «για κάποιο λόγο, το ανοσοποιητικό σας σύστημα δρα λανθασμένα και γίνεται ανεκτικό για το δικό του κεντρικό νευρικό σύστημα», δήλωσε ο κ. Karen Blitz, διευθυντής του Κέντρου Φροντίδας Πολλαπλής Σκλήρυνσης North Shore-LIJ στο East Meadow της Νέας Υόρκης.
Δεν είναι γνωστό τι προκαλεί αυτή την κατάσταση, η οποία μπορεί να λάβει μια απρόβλεπτη και ποικίλη πορεία μεταξύ των ασθενών. Τα άτομα με σκλήρυνση κατά πλάκας μπορούν να βιώσουν μια ποικιλία νευρολογικών διαταραχών που σχετίζονται με τη λειτουργία του εγκεφάλου και του νωτιαίου μυελού. Αυτό περιλαμβάνει προβλήματα με το όραμα, τον έλεγχο των μυών και τα αισθητήρια προβλήματα στα άκρα, σύμφωνα με την Εθνική Βιβλιοθήκη Ιατρικής των ΗΠΑ.
Το MS επηρεάζει 400.000 Αμερικανούς και περίπου 2.5 εκατομμύρια άτομα παγκοσμίως, σύμφωνα με το Εθνικό Κέντρο Συμπληρωματικής και Ολοκληρωμένης Υγείας. Οι ασθενείς συνήθως διαγιγνώσκονται μεταξύ 20 και 40 ετών και η ασθένεια τείνει να επηρεάζει τις γυναίκες πιο συχνά από τους άνδρες.
Διάγνωση
Η διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι συχνά δύσκολη και απαιτεί κλινική εργασία ντετέκτιβ. "Έχουμε ένα ιστορικό από τον ασθενή, εξετάζουμε τον ασθενή και στη συνέχεια κάνουμε κάποιες δοκιμές", δήλωσε ο Blitz. Η εξέταση των συμπτωμάτων ή των αποτελεσμάτων των δοκιμασιών από μόνα τους δεν μπορεί να οδηγήσει σθεναρά στα MS, σύμφωνα με την Εθνική Εταιρεία Σκλήρυνσης κατά της Σκλήρυνσης.
Οι εξετάσεις για MS περιλαμβάνουν νευρολογικές εξετάσεις (για τη δοκιμή νευρικής λειτουργίας, αίσθηση και αντανακλαστικά) και μαγνητικού συντονισμού (MRI).
Μια μαγνητική τομογραφία αναγνωρίζει ουλές ή αλλοιώσεις στον εγκέφαλο και στον νωτιαίο μυελό. Μια από τις βασικές πτυχές της διάγνωσης της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι να προσδιοριστεί κατά πόσο η νευρική βλάβη υπάρχει σε περισσότερα από ένα σημεία και αν η ζημία αυτή συνέβη σε διαφορετικούς χρόνους. Το 2017, η Διεθνής Επιτροπή για τη διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας δημοσίευσε νέες κατευθυντήριες γραμμές - Τα αναθεωρημένα κριτήρια MacDonald - σχετικά με τη χρήση των MRI και της εγκεφαλονωτιαίου υγρού για την ταχεία διάγνωση της σκλήρυνσης κατά πλάκας.
Οι εξετάσεις αίματος μπορούν να γίνουν για να αποκλειστούν ασθένειες που μιμούνται τα MS. "Υπάρχουν πολλές τέτοιες ασθένειες, αλλά μερικά παραδείγματα περιλαμβάνουν τη νόσο Lyme, αγγειίτιδα, δυσλειτουργία του θυρεοειδούς, ανεπάρκεια Β12 και πονοκεφάλους ημικρανίας", δήλωσε ο Blitz. "Τότε βάζετε όλα αυτά τα κομμάτια μαζί για να βρείτε μια κλινική διάγνωση".
Σημεία & συμπτώματα
Τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας μπορεί να διαφέρουν σε κάθε ασθενή, ανάλογα με τις νευρικές ίνες που επηρεάζονται. Σύμφωνα με την κλινική Mayo, τα συμπτώματα περιλαμβάνουν:
- Μούδιασμα ή αδυναμία, που μπορεί να εμφανιστεί στη μία πλευρά του σώματος ή στα πόδια και τον κορμό.
- Η αίσθηση ενός "ηλεκτρικού σοκ" κατά την κίνηση του λαιμού, επίσης γνωστή ως σημάδι Lhermitte.
- Έλλειψη συντονισμού ή ασταθές περπάτημα.
- Σεισμικές δονήσεις.
- Θολή ή διπλή όραση. Επίσης, μερική ή ολική απώλεια όρασης σε ένα μάτι τη φορά, συνήθως με πόνο κατά τη διάρκεια της κίνησης των ματιών
- Πόνος ή τσούξιμο σε διάφορες περιοχές του σώματος.
- Ζάλη και κόπωση.
- Κακή ομιλία.
- Προβλήματα με το έντερο, την ουροδόχο κύστη ή τη σεξουαλική λειτουργία.
Τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας κάθε ασθενή μπορεί να προχωρούν διαφορετικά Οι ασθενείς αντιμετωπίζουν συνήθως ένα από τα τέσσερα ακόλουθα μαθήματα ασθενειών, σύμφωνα με την Εθνική Βιβλιοθήκη Ιατρικής των ΗΠΑ:
Υποτροπή-απομάκρυνση: Επισημαίνεται από επιθέσεις συμπτωμάτων της ΣΚΠ (υποτροπές), ακολουθούμενες από περιόδους χωρίς συμπτώματα (ύφεση). Οι επιθέσεις δεν επιδεινώνονται με την πάροδο του χρόνου. Περίπου το 80% των ασθενών διαγιγνώσκονται με υποτροπιάζουσα-παροδική σκλήρυνση κατά πλάκας.
Δευτεροβάθμια-Προοδευτική: Μετά από περίπου 10 χρόνια που παρουσιάζουν υποτροπιάζουσα-παροδική σκλήρυνση κατά πλάκας, το πρότυπο μπορεί να μετατραπεί σε δευτερογενώς προοδευτική ΣΚΠ. Οι επιθέσεις επιδεινώνονται σταδιακά, χωρίς περιόδους ύφεσης.
Πρωτοβάθμια-Προοδευτική: Αυτή είναι η δεύτερη πιο κοινή μορφή ΚΜ. Χωρίς υποτροπές ή υποσχέσεις, ο συγκεκριμένος τύπος χαρακτηρίζεται από σταθερά και σταθερά επιδεινούμενα συμπτώματα. Περίπου το 10-20% των ασθενών έχουν πρωταρχική-προοδευτική ΣΚΠ.
Προοδευτική-υποτροπιάζουσα: Αρχικά χαρακτηρίζεται από σταθερά, σταθερά επιδεινούμενα συμπτώματα, παρόμοια με πρωτοπαθής προοδευτική ΣΚΠ. Ωστόσο, αυτός ο σπάνιος τύπος περιλαμβάνει επίσης επιθέσεις με πιο σοβαρά συμπτώματα.
Ενώ οι περισσότεροι ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας εμφανίζουν ένα από τα προαναφερθέντα νοσήματα, η σπληνός MS είναι μια άλλη σπάνια μορφή της νόσου, η οποία επηρεάζει κυρίως παιδιά και νέους ενήλικες, σύμφωνα με τον Cedars-Sinai. Είναι παρόμοιο με το υποτροπιάζον-υποτροπιάζον ΚΜ, αλλά προχωρά πολύ γρήγορα.
Παράγοντες κινδύνου
Οποιοσδήποτε μπορεί να αναπτύξει MS. Παρόλο που δεν υπάρχει γνωστή αιτία, σύμφωνα με την κλινική Mayo, αρκετοί παράγοντες μπορεί να αυξήσουν τον κίνδυνο εμφάνισης της νόσου. Αυτά περιλαμβάνουν:
- Γένος. Οι γυναίκες είναι δύο έως τρεις φορές πιο πιθανό να αναπτύξουν υποτροπιάζουσα-αποκόλληση ΚΜ.
- Οικογενειακό ιστορικό. Έχοντας έναν γονέα ή έναν αδελφό με MS, σας ενέχει μεγαλύτερο κίνδυνο ανάπτυξης της νόσου.
- Ορισμένες μολύνσεις. Πολλές ιογενείς λοιμώξεις συνδέονται με την σκλήρυνση κατά πλάκας. Αυτό περιλαμβάνει τον ιό Epstein-Barr, ο οποίος προκαλεί μολυσματική μονοπυρήνωση.
- Αγώνας. Οι λευκοί άνθρωποι διατρέχουν τον υψηλότερο κίνδυνο να αναπτύξουν σκλήρυνση κατά πλάκας. Συγκεκριμένα, αυτές της βορειοευρωπαϊκής καταγωγής. Με τον χαμηλότερο κίνδυνο, είναι εκείνοι της ασιατικής, της αφρικανικής καταγωγής ή καταγωγής της Αμερικής.
- Κλίμα. Τα κράτη μέλη είναι συχνότερα σε χώρες μακρύτερα από τον ισημερινό, συμπεριλαμβανομένου του νότιου Καναδά, των βόρειων Ηνωμένων Πολιτειών, της Νέας Ζηλανδίας, της νοτιοανατολικής Αυστραλίας και της Ευρώπης. Τα κράτη μέλη είναι λιγότερο συνηθισμένα στις χώρες που βρίσκονται πιο κοντά στον ισημερινό. Τα χαμηλότερα επίπεδα βιταμίνης D και η χαμηλή έκθεση στο ηλιακό φως είναι επίσης παράγοντες κινδύνου.
- Ορισμένες αυτοάνοσες ασθένειες. Η ασθένεια του θυρεοειδούς, ο διαβήτης τύπου 1 ή η ασθένεια του φλεγμονώδους εντέρου μπορεί να θέσει έναν ασθενή σε ελαφρώς υψηλότερο κίνδυνο ανάπτυξης MS.
Για τους ανθρώπους που έχουν ΣΚ, ορισμένοι παράγοντες του τρόπου ζωής έχουν επίσης συνδεθεί με την έκβαση της νόσου. Για παράδειγμα, τα άτομα με ΣΠ που καπνίζουν είναι πιο πιθανό από τους μη καπνιστές να αναπτύξουν μια πιο σοβαρή μορφή της νόσου, δήλωσε ο Blitz. Επιπλέον, "υπάρχουν καλά δεδομένα τώρα που η άσκηση είναι ένα άλλο κομμάτι του παζλ", είπε. Οι ασθενείς που ασκούν φαίνονται καλύτερα από όσους δεν το κάνουν.
Θεραπεία και φαρμακευτική αγωγή
Η αιτία της σκλήρυνσης κατά πλάκας είναι άγνωστη και δεν υπάρχει θεραπεία για τη νόσο. Ωστόσο, υπάρχουν αρκετές θεραπείες και φάρμακα διαθέσιμα για τη θεραπεία των συμπτωμάτων και της εξέλιξης της νόσου. Αρκετά εγκεκριμένα από το FDA φάρμακα μπορούν να επιβραδύνουν την πορεία της σκλήρυνσης κατά πλάκας, να μειώσουν τον αριθμό των υποτροπών και να βοηθήσουν στη διαχείριση μεγάλων συμπτωμάτων. Εδώ είναι οι πιο συχνά χρησιμοποιούμενες.
Κορτικοστεροειδή: Αυτά μειώνουν τη φλεγμονή που σχετίζεται με την υποτροπή και είναι τα πιο κοινά φάρμακα MS, σύμφωνα με την κλινική Mayo. Η στοματική πρεδνιζόνη και η ενδοφλέβια μεθυλπρεδνιζολόνη είναι δύο κορτικοστεροειδή που χρησιμοποιούνται.
Ιντερφερόνες: Αυτά τα φάρμακα επιβραδύνουν την πρόοδο των συμπτωμάτων της σκλήρυνσης κατά πλάκας, αν και μπορούν να προκαλέσουν βλάβη στο ήπαρ. Παραδείγματα περιλαμβάνουν τα Betaseron, Avonex και Rebif (κανένα από τα οποία δεν περιλαμβάνεται στη γενική μορφή).
Glatiramer: Επίσης γνωστό ως το εμπορικό όνομα Copaxone, αυτό το IV φάρμακο μπορεί να εμποδίσει την επίθεση του ανοσοποιητικού συστήματος στη μυελίνη. Οι παρενέργειες μπορεί να περιλαμβάνουν δύσπνοια και έξαψη, σύμφωνα με την κλινική Mayo.
Natalizumab: Επίσης γνωστό ως Tysabri, αυτό χρησιμοποιείται όταν άλλα φάρμακα δεν λειτουργούν ή δεν είναι καλά ανεκτά. Παρεμποδίζει τα πιθανά βλαπτικά κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος να μεταναστεύσουν από το αίμα στο κεντρικό νευρικό σύστημα.
Μιτοξαντρόνη: Επίσης γνωστό ως Novantrone, αυτό το ανοσοκατασταλτικό χρησιμοποιείται συνήθως μόνο σε προχωρημένους MS, λόγω κινδύνων για την καρδιά.
Για τους πάσχοντες από σκλήρυνση κατά πλάκας που δυσκολεύονται να αντέξουν τις ανεπιθύμητες ενέργειες από τις ενέσεις ή που επιθυμούν την ευκολία ενός χαπιού, υπάρχουν τρία από του στόματος φάρμακα που έχουν εγκριθεί από το FDA: Tecfidera (φουμαρικό διμεθύλιο), Aubagio (teriflunomide) και Gilenya (fingolimod).
Άλλες θεραπείες MS διαχειρίζονται συμπτώματα ή αντιμετωπίζουν αναπηρίες που προκαλούνται από την πάθηση. Οι φυσικοί και επαγγελματίες θεραπευτές μπορούν να επιδείξουν ασκήσεις αύξησης της ευελιξίας και αντοχής, καθώς και τη χρήση προσαρμοστικών συσκευών που βοηθούν τους ασθενείς να εκτελούν καθημερινά καθήκοντα, σύμφωνα με την κλινική Mayo.
Σύμφωνα με το Εθνικό Κέντρο Συμπληρωματικής και Ολοκληρωμένης Υγείας, ορισμένες συμπληρωματικές ιατρικές πρακτικές μπορούν να βοηθήσουν στη διευκόλυνση των συμπτωμάτων της ΚΜ. Για παράδειγμα, η γιόγκα και το tai chi μπορούν να βοηθήσουν στη βελτίωση της κούρασης και της διάθεσης. Το THC και τα κανναβινοειδή μπορεί να βοηθήσουν στην σπαστικότητα και τον πόνο. Τα φάρμακα που παράγονται από τη μαριχουάνα δεν έχουν εγκριθεί από το FDA αυτή τη στιγμή. Ωστόσο, ο Καναδάς και ορισμένες ευρωπαϊκές χώρες έχουν εγκρίνει το Sativex, ένα σπρέι στόματος με συνταγή για έλεγχο μυών.
Προηγμένες έρευνες στη σκλήρυνση κατά πλάκας
Το 2018, ο FDA ενέκρινε τη χρήση της ocrelizumab για τη θεραπεία τόσο της υποτροπιάζουσας-παροδικής όσο και της πρωταρχικής-προοδευτικής ΣΚΠ. Σε κλινικές δοκιμές, αποδείχθηκε ότι επιβραδύνει σημαντικά την πρόοδο της νόσου και στις δύο μορφές. Σε ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας, τα Β-κύτταρα (ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων) έχει αποδειχθεί ότι συσσωρεύονται σε αλλοιώσεις ή σε περιοχές με ουλές. Το φάρμακο, το οποίο είναι ένα αντίσωμα, στοχεύει και καταστρέφει συγκεκριμένους τύπους Β-κυττάρων στο σώμα.
Από τον Ιανουάριο του 2019, άλλα υποσχόμενα φάρμακα βρίσκονται σε κλινικές δοκιμές αργότερα, σύμφωνα με ανασκόπηση του 2019 που δημοσιεύτηκε στο περιοδικό Lancet. Το Ibudilast είναι ένα φάρμακο για τη θεραπεία της προοδευτικής σκλήρυνσης κατά πλάκας. Στις δοκιμές της Φάσης 2, μείωσε τον ρυθμό της ατροφίας του εγκεφάλου κατά περίπου 48%. Οι ερευνητές διεξάγουν επίσης κλινικές δοκιμές με παιδιατρικούς ασθενείς με σκλήρυνση κατά πλάκας για τη δοκιμή φαρμάκων εγκεκριμένων για χρήση σε ενήλικες.
Η ανασκόπηση ανέφερε ότι μεγάλο μέρος της τρέχουσας έρευνας σχετικά με τη θεραπεία της ΣΚΠ επικεντρώνεται στον εντοπισμό νέων βιοδεικτών για τη νόσο, ιδιαίτερα εκείνων που μπορούν να δείξουν τον εκφυλισμό των νευρώνων.
Αυτό το άρθρο προορίζεται μόνο για ενημερωτικούς σκοπούς και δεν έχει σκοπό να προσφέρει ιατρικές συμβουλές. Αυτό το άρθρο ενημερώθηκε στις 24 Μαΐου 2019 από τον ζωγράφο επιστήμονα Aparna Vidyasagar.
