Η δέκαχρονη Sarah Murnaghan, η οποία έχει κυστική ίνωση, αναμένει μεταμόσχευση πνεύμονα που θα μπορούσε να σώσει τη ζωή της, αλλά η διαδικασία δεν είναι θεραπεία για την πάθησή της και έρχεται με σημαντικούς κινδύνους.
Η κυστική ίνωση είναι μια γενετική κατάσταση στην οποία το σώμα παράγει ασυνήθιστα πυκνή βλέννα, η οποία συσσωρεύεται στους πνεύμονες, το πάγκρεας και το πεπτικό σύστημα. Ως αποτέλεσμα, η κατάσταση προκαλεί αναπνευστικά και πεπτικά προβλήματα και θέτει τους ασθενείς σε κίνδυνο για λοιμώξεις. Το μέσο προσδόκιμο επιβίωσης για τους ασθενείς με κυστική ίνωση είναι στα μέσα της δεκαετίας του '30, σύμφωνα με το Ίδρυμα Κυστικής Ίνωσης (CFF).
Οι ασθενείς με κυστική ίνωση χρειάζονται μεταμόσχευση πνευμόνων όταν η βλάβη στους πνεύμονες είναι τόσο σοβαρή ώστε οι γιατροί δεν μπορούν να κάνουν τίποτα περισσότερο για να τα θεραπεύσουν, δήλωσε ο Δρ Μαρία Φράνκο, παιδιατρικός πνευμονολόγος και διευθυντής του κέντρου κυστικής ίνωσης στο νοσοκομείο του Μαϊάμι.
Ωστόσο, οι μεταμοσχεύσεις πνευμόνων σε ασθενείς με κυστική ίνωση είναι αμφιλεγόμενες επειδή μερικές μελέτες υποδεικνύουν ότι η διαδικασία δεν παρατείνει τη ζωή ή βοηθά τους ασθενείς να ζουν καλύτερα σε καθημερινή βάση, σύμφωνα με την κλινική Mayo.
Επειδή οι πνεύμονες-δότες που μεταμοσχεύονται στον ασθενή δεν έχουν το γονίδιο κυστικής ίνωσης, τα κύτταρα που ευθυγραμμίζουν τους πνεύμονες δεν παράγουν παχύ βλέννα. Ωστόσο, ο ασθενής έχει ακόμα κυστική ίνωση, επειδή το ελαττωματικό γονίδιο της κυστικής ίνωσης είναι σε όλα τα υπόλοιπα κύτταρα του σώματος του. Αυτό σημαίνει ότι τα κύτταρα στους κόλπους, το πάγκρεας, τα έντερα, τους ιδρωτοποιούς αδένες και τον αναπαραγωγικό σωλήνα θα παράγουν ακόμα παχύ βλέννα, σύμφωνα με την CFF.
Επιπλέον, οι ασθενείς με κυστική ίνωση που υποβάλλονται σε μεταμόσχευση πνεύμονα πρέπει να παίρνουν ανοσοκατασταλτικά φάρμακα που τους θέτουν σε ακόμη μεγαλύτερο κίνδυνο εμφάνισης λοιμώξεων, λέει η CFF. (Τα βακτήρια που βρίσκονται ήδη στο σώμα από προηγούμενες λοιμώξεις μπορεί να μολύνουν τους νέους πνεύμονες.) Οι ασθενείς διατρέχουν επίσης κίνδυνο απόρριψης οργάνων.
Σε μια μελέτη του 2007, οι ερευνητές του Πανεπιστημίου της Γιούτα εξέτασαν τους κινδύνους και τα οφέλη των μεταμοσχεύσεων πνευμόνων για ασθενείς με κυστική ίνωση. Κοίταξαν 514 παιδιά με κυστική ίνωση στον κατάλογο αναμονής για μεταμόσχευση, συμπεριλαμβανομένων των 248 που έλαβαν μεταμόσχευση. Λιγότερο από το 1% των ασθενών με μεταμόσχευση ωφελήθηκαν από τη διαδικασία, κατέληξαν οι ερευνητές.
Περίπου οι μισοί ασθενείς σε κάθε ομάδα πέθαναν. δεν υπήρχαν αποδείξεις ότι όσοι έλαβαν μεταμόσχευση έζησαν περισσότερο, ανέφεραν οι ερευνητές. Ο μέσος χρόνος επιβίωσης ήταν 3,4 έτη μετά τη μεταμόσχευση και περίπου το 40% έζησε για τουλάχιστον πέντε χρόνια μετά τη μεταμόσχευση.
Περίπου 150 έως 200 άτομα με κυστική ίνωση έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση πνευμόνων κάθε χρόνο από το 2007. Περίπου το 80% των ασθενών με κυστική ίνωση που λαμβάνουν μεταμόσχευση είναι ζωντανοί ένα έτος μετά τη μεταμόσχευση και περισσότερο από 50% ζουν μετά από πέντε χρόνια. Λέει η CFF.
Μερικοί ασθενείς κάνουν πολύ καλύτερα μετά από μεταμόσχευση πνευμόνων επειδή η βλάβη των πνευμόνων είναι ο κινητήριος παράγοντας πίσω από την ασθένεια, δήλωσε ο Φράνκο. "Μόλις διορθώσετε αυτό το μέρος, όλα τα άλλα είναι πολύ πιο εύκολο να τα φροντίσετε", είπε.
Ο Φράνκο είπε ότι από τους τρεις ασθενείς που έχει υποβληθεί σε θεραπεία, οι οποίοι έχουν υποβληθεί σε μεταμόσχευση πνεύμονα, δύο κάνουν πολύ καλά. Και οι δύο ήταν έφηβοι όταν υποβλήθηκαν σε μεταμόσχευση, και από τότε έχει τελειώσει το κολλέγιο. Αλλά ο τρίτος ασθενής έπεσε μια μόλυνση και πέθανε, είπε.
Το πρώτο έτος μετά τη μεταμόσχευση είναι το πιο κρίσιμο και οι γιατροί είναι επιφυλακτικοί για επιπλοκές που γνωρίζουν ότι μπορεί να προκύψουν, δήλωσε ο Φράνκο.
Επειδή δεν είναι συνηθισμένο για τους ασθενείς με κυστική ίνωση να έχουν σοβαρές βλάβες στους πνεύμονες ως μικρά παιδιά, εκείνοι που υποβάλλονται στη διαδικασία είναι τυπικά έφηβοι, είπε ο Φράνκο.
