Ονομάστηκε για τους δύο Γάλλους γιατρούς που το ανίχνευσαν για πρώτη φορά, το σύνδρομο Guillain-Barré (GBS) είναι μια σπάνια νευρολογική διαταραχή στην οποία το ανοσοποιητικό σύστημα ενός προσώπου προσβάλλει το περιφερικό νευρικό σύστημα, το δίκτυο νεύρων που βρίσκεται έξω από τον εγκέφαλο και το νωτιαίο μυελό. (Η διαταραχή εκδηλώνεται ως ghee-yan bah-ray.)
Συγκεκριμένα, η GBS καταστρέφει τη θήκη μυελίνης, μια προστατευτική κάλυψη που περιβάλλει τους νευραξόνες (ή τον πυρήνα) των νευρικών κυττάρων. Αυτή η βλάβη παρεμποδίζει τη μετάδοση νευρικών σημάτων στον εγκέφαλο και οι μύες μπορεί να χάσουν την ικανότητά τους να ανταποκρίνονται στις εντολές του εγκεφάλου και να λειτουργούν σωστά, σύμφωνα με το Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού.
Η βλάβη των νεύρων μπορεί να προκαλέσει ταχεία προοδευτική μυϊκή αδυναμία, μούδιασμα και μυρμήγκιασμα, απώλεια αντανακλαστικών και μερικές φορές παράλυση. Κλασικά, τα συμπτώματα της GBS ξεκινούν στα πόδια και τα πόδια και στη συνέχεια η αδυναμία και το τσούξιμο ανεβαίνουν στο σώμα, εξαπλώνονται στα χέρια και στα δάχτυλα και επηρεάζουν και τα τέσσερα άκρα συγχρόνως, δήλωσε ο Δρ Ken Gorson, καθηγητής νευρολογίας στο Πανεπιστήμιο Tufts της Ιατρικής στη Βοστώνη και τον πρόεδρο του Παγκόσμιου Συμβουλευτικού Συμβουλίου της Παγκόσμιας Ιατρικής του GBS / CIDP Foundation International, ομάδας εκπαίδευσης και υποστηρικτικής ασθενείας για τη διαταραχή. Τα συμπτώματα μπορούν επίσης να αρχίσουν αρχικά στα χέρια και να κατεβάσουν το σώμα τους προς τα πόδια και τα πόδια, είπε.
Μερικές φορές τα συμπτώματα GBS εξαπλώνονται στο πρόσωπο, όπου μπορεί να επηρεάσουν τους μύες που εμπλέκονται στην αναπνοή, την κατάποση και την ομιλία. Το GBS εκτιμάται ότι επηρεάζει περίπου το ένα ή τα δύο στους 100.000 ανθρώπους κάθε χρόνο, δήλωσε ο Gorson στην Live Science.
Αιτίες και παράγοντες κινδύνου
Το GBS μπορεί να επηρεάσει τους ανθρώπους σε οποιαδήποτε ηλικία, αλλά τείνει να κορυφωθεί στους ανθρώπους των 40 και 50 ετών και οι άνδρες είναι λίγο πιο πιθανό να πάρουν τη διαταραχή από ό, τι οι γυναίκες, δήλωσε ο Gorson.
Αν και η ακριβής αιτία της GBS είναι άγνωστη, περίπου τα δύο τρίτα των ανθρώπων που έχουν προσβληθεί από αυτήν έχουν μια προηγούμενη λοίμωξη ή ανοσοποιητικό ερέθισμα, όπως η γρίπη ή ένα σκουλήκι του στομάχου, στο ιατρικό ιστορικό τους, είπε ο Gorson. Τα συμπτώματα GBS συνήθως εμφανίζονται αρχικά μέσα σε λίγες ημέρες ή εβδομάδες μετά την εμφάνιση της λοίμωξης.
Σύμφωνα με την κλινική Mayo, οι ακόλουθες λοιμώξεις μπορεί να προκαλέσουν GBS:
- Ο ιός της γρίπης
- Campylobacter jejuni, μια βακτηριακή λοίμωξη που συνδέεται με το κοτόπουλο που δεν έχει ψηθεί
- Κυτταρομεγαλοϊός
- Ιό Epstein-Barr
- Ο ιός Zika
- Ηπατίτιδα Α, Β, C και Ε
- HIV
- Πνευμονία μυκοπλάσματος
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της GBS κυμαίνονται από ήπια μέχρι σοβαρή.
Η μυϊκή αδυναμία που παρατηρείται στο GBS συνήθως έρχεται γρήγορα και είναι συμμετρική, που σημαίνει ότι τείνει να είναι ίση και στις δύο πλευρές του σώματος, είπε ο Gorson. Περίπου δύο έως τέσσερις εβδομάδες μετά την εμφάνιση των πρώτων συμπτωμάτων, οι άνθρωποι συνήθως φθάνουν σε σημείο μεγαλύτερης αδυναμίας και τότε τα συμπτώματά τους μπορεί να είναι οροπέδιο, όπου δεν συνεχίζουν να επιδεινώνονται για μια περίοδο εβδομάδων ή μηνών, είπε. Η περίοδος του ορόφου ακολουθείται από μια αργή φάση ανάκαμψης.
Επειδή τα νεύρα ελέγχουν την ικανότητα ενός ατόμου να κινηθεί καθώς και πολλές άλλες λειτουργίες του σώματος, τα συμπτώματα της GBS μπορούν να έχουν ευρύτατα αποτελέσματα.
Σύμφωνα με την κλινική Mayo, τα συμπτώματα της GBS μπορεί να περιλαμβάνουν:
- Αδυναμία στα πόδια που μπορεί να οδηγήσει σε αδυναμία να περπατήσει ή να ανέβει σκάλες και ενδεχομένως σε παράλυση
- Μυρμήγκιασμα, μούδιασμα, αίσθηση καρφιών και βελόνων στα πόδια και τα χέρια
- Νευρικό άλγος, το οποίο μπορεί να είναι σοβαρό, ειδικά τη νύχτα
- Μπορεί να προκύψουν δυσκολίες αναπνοής εάν η μυϊκή αδυναμία ή η παράλυση εξαπλωθούν στους αναπνευστικούς μύες. Μερικοί άνθρωποι μπορεί προσωρινά να χρειαστούν αναπνευστήρα ή μηχανή αναπνοής κατά τη διάρκεια αυτού του σταδίου της ασθένειας.
- Άλλοι μύες του προσώπου, συμπεριλαμβανομένων εκείνων που συμμετέχουν στην ομιλία, το μάσημα ή την κατάποση, μπορεί να επηρεαστούν και ενδέχεται να εμφανιστούν προβλήματα όρασης.
- Προβλήματα με τον έλεγχο της ουροδόχου κύστης ή του εντέρου
- Μη φυσιολογικός καρδιακός ρυθμός ή αρτηριακή πίεση
Διάγνωση και δοκιμές
Για να γίνει μια διάγνωση GBS, ένας νευρολόγος θα εξετάσει εάν το άτομο έχει συμπτώματα και στις δύο πλευρές του σώματος καθώς και πόσο γρήγορα εμφανίστηκαν πρώτα τα συμπτώματα και εάν υπάρχει μείωση ή απώλεια των βαθιων αντανακλαστικών των τενόντων στα πόδια ή τους βραχίονες, στο Εθνικό Ινστιτούτο Νευρολογικών Διαταραχών και Εγκεφαλικού.
Επιπλέον, μπορούν να διεξαχθούν δύο διαγνωστικές δοκιμές. Αυτές οι δοκιμές περιλαμβάνουν:
οσφυονωτιαια παρακεντηση: Επίσης γνωστή ως σπονδυλική στήλη, μια βελόνα εισάγεται στο κάτω μέρος της πλάτης για να αποσύρει μια μικρή ποσότητα εγκεφαλονωτιαίου υγρού, ένα υγρό που περιβάλλει το νωτιαίο μυελό και τον εγκέφαλο. Το υγρό από τη διαδικασία αυτή αποστέλλεται στη συνέχεια σε εργαστήριο για ανάλυση. Τα άτομα με GBS έχουν υψηλή συγκέντρωση πρωτεΐνης στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό τους, αλλά φυσιολογικό αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων.
Ηλεκτρομυογράφημα (EMG): Λεπτά ηλεκτρόδια εισάγονται σε ασθενείς μυς για τη μέτρηση της δραστηριότητας των νεύρων και της μυϊκής λειτουργίας. Η δοκιμή μπορεί να δείξει εάν οι νευρικοί παλμοί εμποδίζονται από την ενεργοποίηση των μυών.
Θεραπεία
Ένα άτομο με GBS συνήθως νοσηλεύεται επειδή τα συμπτώματα τείνουν να έρχονται ξαφνικά και να επιδεινώνονται γρήγορα κατά τη διάρκεια του πρώιμου σταδίου της ασθένειας, δημιουργώντας την ανάγκη να παρακολουθείται στενά ένας ασθενής.
Υπάρχουν δύο επιλογές που χρησιμοποιούνται σήμερα για τη θεραπεία της GBS. Ένας από αυτούς είναι η ανταλλαγή πλάσματος (πλασμαφαίρεση) και ο άλλος είναι ενδοφλέβια θεραπεία ανοσοσφαιρίνης, που αναφέρεται ως IVIg. Και οι δύο θεραπείες θεωρούνται εξίσου αποτελεσματικές, αλλά μόνο μία από τις δύο θεραπείες είναι απαραίτητη.
Η θεραπεία είναι αποτελεσματική στην επιτάχυνση της ανάκαμψης από το GBS και στη μείωση της σοβαρότητάς της, δήλωσε ο Gorson στο Live Science.
Η ανταλλαγή πλάσματος είναι μια πιο επεμβατική θεραπεία και απαιτεί εξειδικευμένο εξοπλισμό και νοσηλευτική περίθαλψη, δήλωσε ο Gorson. Ήταν η συνήθης μέθοδος θεραπείας για GBS στη δεκαετία του 1980 και του '90, αλλά η ανοσοσφαιρίνη έχει γίνει η προτιμώμενη θεραπεία επειδή είναι ευκολότερη η χορήγηση στους ασθενείς και είναι ευρύτερα διαθέσιμη στα νοσοκομεία, εξήγησε.
Θεραπεία ανοσοσφαιρίνης. Ένα άτομο λαμβάνει υψηλές δόσεις ανοσοσφαιρίνης, ένα προϊόν αίματος που βοηθά στη μείωση της επίθεσης του ανοσοποιητικού συστήματος στο νευρικό σύστημα. Αυτό γίνεται δίνοντας στον ασθενή υγιή αντισώματα από τους δότες αίματος ενδοφλεβίως για να αντικαταστήσει τα επιβλαβή αντισώματα που έχουν βλάψει το νευρικό σύστημα.
Ανταλλαγή πλάσματος είναι μια διαδικασία καθαρισμού αίματος που αφαιρεί τα επιβλαβή αντισώματα από την κυκλοφορία του αίματος που μπορεί να βλάψουν τη μυελίνη. Η διαδικασία περιλαμβάνει την αφαίρεση του πλάσματος του ασθενούς ή του υγρού τμήματος του αίματος και στη συνέχεια τη χρήση μιας μηχανής για να διαχωριστεί από τα άλλα συστατικά του αίματος. Το απομακρυνόμενο πλάσμα, το οποίο περιέχει τα αντισώματα που έχουν καταστρέψει τα νεύρα, απορρίπτεται και αντικαθίσταται με υποκατάστατο πλάσματος, το οποίο επιστρέφεται στην κυκλοφορία του αίματος του ασθενούς μαζί με τα άλλα συστατικά του αίματος.
Επιπλέον, η φυσική θεραπεία είναι ένα σημαντικό μέρος της διαδικασίας αποκατάστασης από την GBS και μπορεί να βοηθήσει ένα άτομο να ανακτήσει τη μυϊκή δύναμη και να λειτουργήσει καθώς τα νευρικά τραυματισμένα άτομα αρχίζουν να επουλώνονται.
Ανάλογα με τη σοβαρότητα της ασθένειας, η ανάκτηση της λειτουργίας των νεύρων και των μυών μπορεί να είναι μια μακρά διαδικασία που διαρκεί οπουδήποτε από μήνες έως μερικά χρόνια. Μερικοί άνθρωποι μπορεί να εμφανίσουν παρατεταμένο πόνο, αδυναμία και κόπωση.
Η συντριπτική πλειοψηφία των ανθρώπων με GBS ανακάμψει για να περπατήσει και να ζήσει ανεξάρτητα μετά από αυτό, Gorson είπε. Και η διαταραχή είναι πολύ απίθανο να επαναληφθεί στους ανθρώπους, σημείωσε.
